什么是肝豆?fàn)詈俗冃?br />
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病。其基本的生化病理改變?yōu)殂~代謝異常。銅的吸收正常，但肝臟合成銅藍(lán)蛋白的速度降低，血中銅藍(lán)蛋白減少，膽汁排銅明顯變少，因而肝銅增加。肝銅達(dá)到飽和后由肝臟釋放入血，進(jìn)而沉積于腦、腎等臟器。主要病理改變?yōu)椋焊闻K可出現(xiàn)肝細(xì)胞線粒體異常，進(jìn)而呈結(jié)節(jié)性
肝硬化，在神經(jīng)系統(tǒng)豆?fàn)詈?、尾狀核可見神?jīng)元變性和脫失，膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血管增生；腎臟發(fā)生腎小管上皮細(xì)胞變性，且各細(xì)胞胞漿內(nèi)均出現(xiàn)銅的沉積。
