?。?）自身免疫性肝炎（AIH）的治療
1）一般治療：活動(dòng)期要求臥床休息，限制體力活動(dòng)，禁酒，進(jìn)食富含維生素飲食，避免感染，忌用對(duì)肝臟有損害的藥物。
2）免疫抑制治療：自身免疫性肝炎的治療最佳方案是免疫抑制療法。肝損傷是自身免疫性攻擊所致，可應(yīng)用抑制免疫攻擊的藥物，使其攻擊停止，肝病便可康復(fù)。雖然有了免疫抑制治療方案，但總的看來治療效果不理想，不能達(dá)到根治目的，停藥后病情反復(fù)或惡化，此時(shí)還要繼續(xù)用藥。
皮質(zhì)類固醇激素為治療AIH的主要免疫抑制劑。潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤比單用大劑量潑尼松治療不良反應(yīng)更少，并適用于不能耐受大劑量激素者，如絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、糖尿病、高血壓及情緒不穩(wěn)定者。大劑量單一激素治療常用于不能耐受硫唑嘌呤者，如伴有嚴(yán)重血細(xì)胞減少、妊娠、同時(shí)存在腫瘤或短程試驗(yàn)性治療者。
如無血細(xì)胞減少，初治用潑尼松和硫唑嘌呤聯(lián)合療法較好。硫唑嘌呤必須用至潑尼松完全停用后，約65%患者在3年治療期間可進(jìn)入緩解期，其中50%患者停止治療后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，再治療仍有效，但復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越來越大，有過一次以上復(fù)發(fā)者必須小劑量維持治療，治療無效者可考慮增加劑量。也有研究表明潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤治療與單用潑尼松治療療效相似。
激素治療可在2年內(nèi)使65%的重度AIH患者病情獲得緩解。未治療的重度AIH患者的3年和10年死亡率分別為50%和90%，顯示激素治療的療效-危險(xiǎn)比有利于對(duì)重度AIH的治療，但對(duì)中度和輕度AIH患者的療效-危險(xiǎn)比尚不確定，對(duì)中度AIH的激素治療需酌情決定，而對(duì)輕度AIH一般不列為治療指征。
治療終點(diǎn)，指經(jīng)過治療出現(xiàn)下列情況而停止治療：
a.癥狀明顯緩解：癥狀消失，AST≤正常值上限的2倍和肝組織學(xué)恢復(fù)正?；騼H輕微異常。
b.不完全反應(yīng)：治療延長(zhǎng)至3年仍未能緩解。
c.出現(xiàn)藥物毒性反應(yīng)：如外源性肥胖、滿月臉、痤瘡、糖尿病、情緒紊亂及多毛癥等。
d.治療失?。褐委熎陂g病情惡化、AST和（或）血清膽紅素≥治療前值的67%、肝組織學(xué)活動(dòng)病變進(jìn)展，如出現(xiàn)腹水或肝性腦病等。
經(jīng)過免疫抑制治療的肝組織改善往往落后于臨床及生化改善3～6個(gè)月，所以必須進(jìn)行肝組織活檢以確定組織學(xué)的緩解，防止過早停藥。生化指標(biāo)改善后仍需用藥1年，停藥前作肝活檢確定組織學(xué)病變是否已緩解。激素治療的療程至少2年，若病情仍未獲得明顯緩解即可停止治療。
經(jīng)過2年激素治療的AIH患者雖能獲得緩解，包括肝組織學(xué)恢復(fù)正常，但停藥后仍有80%患者復(fù)發(fā)，此時(shí)需長(zhǎng)期或無限期應(yīng)用小劑量激素或與硫唑嘌呤聯(lián)合應(yīng)用，病情仍可得到控制。激素治療失敗者約占10%，此類患者可提高激素劑量，2年內(nèi)仍可使70%患者病情得到控制，但肝組織學(xué)改善僅占20%。
其他新藥療法包括環(huán)孢霉素，F(xiàn)K–506也可取得一定效果。
總之，本病是一種較為嚴(yán)重的進(jìn)行性疾病。但每個(gè)人病程和預(yù)后差別較大。近年來，臨床上輕型較多見，治療效果較滿意，有的可不用激素，只應(yīng)用甘草酸制劑如：甘利欣、美能等靜滴即可。極少數(shù)可因肝衰竭、肝硬化或并發(fā)感染而死亡。據(jù)報(bào)道，此病經(jīng)過治療，平均生存時(shí)間為12年。
3）熊去氧膽酸：熊去氧膽酸（UDCA）早期被用于治療慢性肝炎，后經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)可改善自身免疫性肝炎患者的肝臟炎癥情況，并增加皮質(zhì)激素的療效。在治療中，一般在免疫抑制治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合使用熊去氧膽酸治療，出現(xiàn)應(yīng)答后，逐漸減少激素用量至停藥，UDCA仍維持治療一段時(shí)間，可能有助于防止病情復(fù)發(fā)。
4）中藥：采用免疫調(diào)節(jié)劑配合中藥等方法，可減少激素的副作用，也可取得較好療效。
5）肝移植：AIH所致的終末期肝?。ㄩT靜脈高壓和失代償性肝硬化）是肝移植術(shù)的最佳指征之一，接受肝移植的患者的5年生存率可達(dá)到96%，具有良好的長(zhǎng)期存活率和生存質(zhì)量。但約20%的患者有術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)與急性或慢性排異反應(yīng)較難區(qū)別。AIH的復(fù)發(fā)和排異反應(yīng)的治療相似。
（2）原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）的治療：目前尚無可以完全逆轉(zhuǎn)或治愈的方法。臨床較常用的治療是：
1）熊去氧膽酸：對(duì)PBC的臨床及生化有改善作用，可延緩病程發(fā)展、降低死亡率與肝移植概率，并可減少總體醫(yī)療費(fèi)用，提高生存質(zhì)量。是臨床最常用治療藥物。早期應(yīng)用效果明顯，劑量為13～15mg/（kg?d），需長(zhǎng)期服用。另外，熊去氧膽酸加上硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或類固醇可能比較有幫助，但到目前為止還未有明確的療效報(bào)道。
2）積極治療并發(fā)癥：考來烯胺和考來替泊可緩解皮膚瘙癢；積極治療門靜脈高壓；補(bǔ)充維生素D治療骨質(zhì)疏松或骨軟化；補(bǔ)充脂溶性維生素；應(yīng)用他汀類藥物治療高脂血癥。
3）肝移植：是終末期PBC患者的唯一治療方法。肝移植指征為：進(jìn)行性高膽紅素血癥（血清膽紅素超過100～150μmol/L）和（或）頑固性腹水、無法控制的曲張靜脈破裂出血、一些極度疲勞和無法忍受的瘙癢。肝移植預(yù)后較好，1年存活率超過90%，60%～70%有3～5年存活率。肝移植后復(fù)發(fā)率達(dá)15%，但很少出現(xiàn)臨床后果。
?。?）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的治療：無特異性治療，糾正慢性淤膽、瘙癢、替代用脂溶性維生素。用激素治療證明無長(zhǎng)期療效，常用治療包括：
1）熊去氧膽酸：可改善癥狀，改善肝內(nèi)炎癥，劑量為13～15mg/（kg?d），近期報(bào)道應(yīng)用大劑量（20mg）能取得更長(zhǎng)的臨床緩解期。
2）對(duì)癥治療：應(yīng)用考來烯胺緩解皮膚瘙癢；補(bǔ)鈣治療骨質(zhì)疏松；抗生素治療細(xì)菌性膽管炎等。
3）肝外膽管有明顯狹窄者，可用內(nèi)鏡氣囊擴(kuò)張或放置支架治療。
4）肝移植：是治療PSC最有效的方法，1年及5年的存活率可達(dá)90%～97%及85%～88%。
