原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）總伴有黃疸
這是多發(fā)于中青年男性，通常伴有黃疸，病因不明的一種綜合征。其特征性病理改變?yōu)槟懝芾w維化性炎癥，可累及肝內(nèi)、肝外膽管或肝內(nèi)外膽管同時(shí)受累，診斷主要依靠典型的逆行胰膽管造影（ERCP）改變。病程進(jìn)展總趨勢為進(jìn)行性加重，最終可導(dǎo)致繼發(fā)性膽汁性肝硬化，并發(fā)生門脈高壓癥和肝衰竭等嚴(yán)重后果。
自身抗體檢查陽性支持本病的診斷，但是不具特異性。常依靠肝臟組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)典型的纖維化性膽管炎才能確診。
