急性妊娠脂肪肝（AFLP）是妊娠末期發(fā)生的以肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)、肝功能衰竭和肝性腦病為特征的疾病，其發(fā)病率約為1／130000孕婦，孕婦及胎兒死亡率分別達(dá)33.3％和66.7％，預(yù)后較差，以初產(chǎn)婦和雙胎妊娠多見(jiàn)，再次妊娠時(shí)少有復(fù)發(fā)傾向。
1、病因與發(fā)病機(jī)制
AFLP的病因及發(fā)病機(jī)制尚未闡明，目前尚未見(jiàn)遺傳因素與本病有關(guān)的報(bào)道，孕婦血清學(xué)檢查和病毒培養(yǎng)陰性亦不支持感染因素致病的可能，大多數(shù)孕婦沒(méi)有明確的毒物接觸史。目前，多數(shù)人認(rèn)為妊娠后體內(nèi)性激素水平的變化與本病有直接關(guān)系，孕婦體內(nèi)雌激素、生長(zhǎng)激素、兒茶酚胺等水平升高，加之妊娠末期孕婦處于應(yīng)激狀態(tài)，使脂肪動(dòng)員增加，脂肪酸進(jìn)入肝臟增加，肝內(nèi)三酰甘油合成增多，糖原儲(chǔ)備減少，均有利于脂肪在肝細(xì)胞內(nèi)沉積。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白質(zhì)代謝紊亂，某些氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，這些均可促進(jìn)肝細(xì)胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合征時(shí)，腎小管細(xì)胞也會(huì)出現(xiàn)脂肪變，提示肝外器官也可能發(fā)生類似肝細(xì)胞受損的病理改變。由于近半數(shù)的AFLP孕婦合并先兆子癇或子癇癥狀，故有人提出AFLP屬先兆子癇的一種特殊表現(xiàn)。
2、病理
AFLP的病理改變?yōu)楦闻K大小正?；蜉p度縮小，色黃質(zhì)軟，光滑，切面油膩。組織學(xué)改變主要是彌漫性肝細(xì)胞脂肪變性和脂肪浸潤(rùn)，脂肪變性是微囊泡狀，脂肪變可侵及整個(gè)肝小葉，匯管區(qū)可有炎細(xì)胞浸潤(rùn)，也可見(jiàn)少量肝細(xì)胞壞死和淤膽。
3、臨床表現(xiàn)
通常AFLP發(fā)生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30歲的孕婦多見(jiàn)，患者約48％是初產(chǎn)婦，其中14％是雙胎孕婦，嬰兒男女性別比為3：1。AFLP起病急驟，主要臨床表現(xiàn)為乏力、厭食、惡心、嘔吐、腹痛，有出血傾向，可迅速轉(zhuǎn)入昏迷；約90％的患者可出現(xiàn)持續(xù)性惡心和嘔吐，腹痛以右上腹或劍下明顯。起病后數(shù)日隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加重，黃疸多呈梗阻性；伴有嚴(yán)重出血傾向時(shí)，可出現(xiàn)鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血，重者可出現(xiàn)DIC。少數(shù)患者可出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、腹瀉、背痛等。查體可見(jiàn)急性病容，肝臟進(jìn)行性縮小，腹水，黃疸迅速加深，發(fā)熱，意識(shí)障礙程度不一，嚴(yán)重者可迅速昏迷，甚至死亡。
AFLP患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓，合并腎功能衰竭者約占50％。病情嚴(yán)重者可于發(fā)病后7～12天引起流產(chǎn)、死胎或早產(chǎn)死嬰。AFLP的病情進(jìn)展迅速，休克、DIC、敗血癥、肝功能衰竭和腎功能衰竭是其死亡原因。
4、實(shí)驗(yàn)室與特殊檢查
4.1 血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加達(dá)（20～30）×109／L，中性粒細(xì)胞比例增加，貧血為正細(xì)胞色素性，血小板計(jì)數(shù)正?；蚪档?。
4.2 生化檢查 ALT、AST均升高明顯，γ-GT、ALP輕中度升高，血清總膽紅素常大于171μmol／L，以結(jié)合膽紅素升高為主，血清白蛋白降低，約1／4患者出現(xiàn)低血糖。腎功能損害時(shí)，出現(xiàn)血尿素氮和肌酐升高，繼發(fā)胰腺炎時(shí)血、尿淀粉酶可升高。
4.3 超聲檢查 肝實(shí)質(zhì)回聲光點(diǎn)增強(qiáng)，表現(xiàn)為亮肝，肝體積縮小，其敏感性不及CT。
4.4 CT檢查 顯示大片肝密度降低區(qū)，CT值可降至正常限值的一半。
4.5 肝活檢 對(duì)肝活檢組織進(jìn)行冰凍切片并進(jìn)行特異脂肪染色，是診斷AFLP的重要檢查方法之一。
5、診斷與鑒別診斷
AFLP的早期診斷困難，主要依靠病史、癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查和肝活組織切片做出診斷。AFLP主要應(yīng)與急性病毒性肝炎、肝內(nèi)膽汁淤積、藥物性肝病、先兆子癇等疾病相鑒別。
6、治療
AFLP尚無(wú)特效療法，一旦確診應(yīng)及早終止妊娠，可行剖宮產(chǎn)或引產(chǎn)，以改善患者預(yù)后。同時(shí)給予支持和對(duì)癥治療。通過(guò)外周靜脈補(bǔ)充各種營(yíng)養(yǎng)素必要時(shí)通過(guò)中心靜脈進(jìn)行靜脈營(yíng)養(yǎng)，維持水電解質(zhì)平衡。可適量應(yīng)用肝泰樂(lè)、肝得健、蛋氨酸、復(fù)方膽堿等藥物。對(duì)伴有貧血或出血傾向明顯者可適量補(bǔ)充紅細(xì)胞、血小板及新鮮冰凍血漿等；有腹水者給予白蛋白、利尿劑和放腹水治療；伴肝性腦病時(shí)要限制蛋白質(zhì)攝入量，并給予有關(guān)藥物治療，同時(shí)積極治療DIC、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫調(diào)節(jié)劑對(duì)提高AFLP患者生存率有一定效果，可酌情選用。肝移植是一種新的治療方法，由于AFLP是可逆性疾病，故應(yīng)慎重選擇。
