甲肝:糖原累積癥
糖原累積癥至少分成12種類型之多，其中0型（糖原合成障礙）和Ⅳ型（淀粉-1-4，1-6轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶缺乏），都會導(dǎo)致肝硬化和肝功能衰竭。Ⅰ型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）可發(fā)展為良性肝腺瘤和腺癌，Ⅲ型（淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺乏、脫支酶缺乏）可發(fā)展為肝纖維化或肝硬化 【發(fā)病機(jī)理】 2.糖原累積癥Ⅳ型 由于淀粉-（1，4-1，6）-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶（分支酶）缺陷所致。所積貯的糖原結(jié)構(gòu)異常，外鏈長、分支減少，結(jié)構(gòu)似支鏈淀粉，故又稱支鏈淀粉病。所積貯的異常糖原溶解度遠(yuǎn)低于正常糖原。本病罕見，為常染色體隱性遺傳，雜合子的成纖維細(xì)胞內(nèi)有分子酶缺陷?！ ?.糖原累積癥Ⅲ型 病因為肝和肌肉內(nèi)淀粉-1，6-葡萄糖苷酶（脫支酶）缺陷，糖原由磷酸化酶分解后，不能進(jìn)一步徹底分解為葡萄糖。 【病因?qū)W】 無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進(jìn)程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個有研究前途的治療方法。此外，可施行肝移植?！ ?.糖原累積癥Ⅳ型 高蛋白飲食可改善生長發(fā)育狀態(tài)和肌力，但最近研究認(rèn)為高淀粉、標(biāo)準(zhǔn)蛋白飲食效果更好?！ ?.糖原累積癥Ⅲ型 【治療措施】 糖原累積癥Ⅲ型 診斷靠酶學(xué)分析，并可根據(jù)酶學(xué)分析結(jié)果將GSD-Ⅲ分成不同亞型?！ 驹\斷】 糖原累積癥是指組織中糖原過多的一組疾病，有多種類型，由遺傳性酶的缺陷或糖原結(jié)構(gòu)異常所致?！ 靖攀觥?p>
