肝炎會傳染，這是根植于不少人意識深處的一個觀念。近年來，隨著認識和檢測手段的提高，自身免疫性肝病在肝炎發(fā)病中所占比例有所加大。而對于這種并不具有傳染性的肝炎，很多人還并不認識，認為也會傳染，而對患者“畏而遠之”。
?。?）什么是自身免疫性肝病：人體細胞也會“同室操戈”，自身免疫性肝炎便是其中典型的一例。打個比方，自身免疫性肝病其實就是由于免疫功能紊亂，上演的一場“自己人打自己人的悲劇”，導(dǎo)致肝損害。
常見的自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。
?。?）自身免疫性肝炎：自身免疫性肝炎（簡稱AIH）發(fā)病機制尚未完全闡明，是復(fù)雜的誘發(fā)因素、自身抗原、遺傳易感性和免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)等相互作用的結(jié)果。自身免疫性肝炎分三型：Ⅰ型（經(jīng)典自身免疫性肝炎）以女性多見，有抗核抗體（ANA）及抗平滑肌抗體（SMA）陽性；Ⅱ型則以兒童多見，以存在抗肝腎微粒體1型抗原的抗體（抗-LKM1）為特征；Ⅲ型以存在抗可溶性肝臟抗原的抗體、抗肝胰抗原抗體為特征。Ⅱ、Ⅲ型較少見。
此病大多隱匿起病，逐漸出現(xiàn)疲乏無力、惡心、食欲下降、腹脹及體重減輕等肝炎癥狀，可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛或慢性關(guān)節(jié)炎癥狀。此病表現(xiàn)與病毒性肝炎極為相似，首先就是肝功能異常，轉(zhuǎn)氨酶上升，其次就是可能出現(xiàn)黃疸，再有就是會導(dǎo)致肝硬化，出現(xiàn)腹水等癥狀，因此常常與病毒性肝炎混淆。自身免疫性肝炎的預(yù)后與炎癥活動嚴重程度及宿主遺傳素質(zhì)有關(guān)，重癥患者不經(jīng)治療10年死亡率為90%。
但和病毒性肝炎相比，該病又有其特點。由于免疫細胞的廣泛作用，其他器官也會受到株連，因此自身免疫性肝炎常常伴有其他病變，如關(guān)節(jié)炎、結(jié)腸炎、腎炎、心肌炎、皮肌炎、干燥綜合征等，這些病變醫(yī)學(xué)上稱為肝外表現(xiàn)。有經(jīng)驗的醫(yī)師會從肝外表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)線索，順藤摸瓜，從而發(fā)現(xiàn)自身免疫性肝炎。此病善于偽裝，不動聲色地吞噬肝細胞。發(fā)病一般比較慢，患者初期只是覺得乏力，檢查為轉(zhuǎn)氨酶升高，發(fā)展到一定時期會有黃疸，此時可能已發(fā)展為嚴重肝炎甚至肝硬化。目前，檢測自身抗體如抗肝細胞膜抗體、抗核抗體、抗平滑肌抗體等已成為診斷自身免疫性肝炎的重要手段。此病患者可檢查出以下結(jié)果：肝功能異常，轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素升高，球蛋白IgG升高，自身抗體陽性，肝穿檢查可見肝細胞炎癥壞死。
因自身免疫性肝炎和遺傳因素密切相關(guān)，故很難預(yù)防，但卻可以控制，及早發(fā)現(xiàn)及時治療極為重要。臨床上排除了酒精、藥物、病毒等發(fā)病因素的肝病患者，要警惕自身免疫性肝炎在作怪。此病80%以上為女性，當(dāng)女性出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高而又找不到常見的肝炎病因時，應(yīng)高度懷疑自身免疫性肝病，及時檢查自身抗體，必要時行肝穿病理檢查，有助于確診。
?。?）原發(fā)性膽汁性肝硬化：原發(fā)性膽汁性肝硬化（簡稱PBC）也是一種與遺傳因素有關(guān)的自身免疫性肝病，臨床表現(xiàn)為慢性膽汁淤積，抽血化驗?？蓹z測到線粒體抗體陽性、免疫球蛋白IgM升高，肝穿病理可見小葉間膽管、分隔膽管的炎癥損傷。此病約90%患者為女性，可表現(xiàn)為乏力，皮膚瘙癢，手掌、腳掌、胸背部及眼瞼有黃色疣，肝脾腫大，骨質(zhì)疏松等?；灴梢姡簤A性磷酸酶（ALP）或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）顯著升高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）或天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）輕度升高，免疫球蛋白IgM升高，血清膽固醇升高，抗線粒體抗體及抗線粒體抗體M2亞型陽性。病情常進展緩慢，最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓。藥物治療療效低，預(yù)后欠佳。
但是需要特別指出的是，原發(fā)性膽汁性肝硬化并不都是肝硬化，只是該病的名稱這么叫而已，其實早期發(fā)現(xiàn)尚有很長一段時間處于普通肝炎階段，并不能診斷肝硬化，而且該階段積極治療后可以阻止病情發(fā)展，并不一定所有患者都要進展為肝硬化。所以患者們不要被這個病的名字所嚇倒，特別是在很多人的觀念中認為肝硬化就是腹水，就沒什么救了，一聽說診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化就嚇得要死，這是沒有必要的。
?。?）原發(fā)性硬化性膽管炎：原發(fā)性硬化性膽管炎（簡稱PSC）是一種原因不明的慢性進行性膽汁淤積病，主要特征為肝內(nèi)和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失，導(dǎo)致膽管節(jié)段性狹窄和擴張。國內(nèi)少見?；灣Ｒ妷A性磷酸酶升高，轉(zhuǎn)氨酶膽紅素升高，部分患者有低滴度抗平滑肌抗體和抗核抗體陽性，70%患者中性粒細胞胞質(zhì)抗體陽性。逆行性胰膽管造影（ERCP）為診斷金標(biāo)準(zhǔn)，可見膽管呈串珠樣改變。此病最終可引起膽汁性肝硬化、門靜脈高壓和肝功能衰竭。無癥狀患者預(yù)后較好，有癥狀患者預(yù)后欠佳。
【典型病例】 馬某，53歲，女性，退休教師。2007年9月份開始出現(xiàn)乏力、食欲下降、惡心，伴有明顯眼干、口干（時間相對較長，未注意），12月12日當(dāng)?shù)蒯t(yī)院化驗肝功能：ALB 48g/L、GLO 28g/L、T/DBil 13.2/3.3μmol/L、ALT 153U/L、AST 92U/L、ALP 243U/L、GGT 206U/ L、CHE 10 859U/L，予以常規(guī)保肝治療后不見好轉(zhuǎn)。1月7日來北京某三甲醫(yī)院，化驗肝功能：ALT 139.0U/L、AST 111.2U/L、ALP 306.3U/L、GGT 241U/L，甲、乙、丙、戊型肝炎均陰性，IgG、IgA、IgM均正常，抗核抗體（IgAGM型）（+）散點型1∶320，SMA、AMA、PCA、LKM、HRA、AMA-M2、DNA-ELISA、DNA-IF均陰性。入院后查體發(fā)現(xiàn)肝掌陽性，左側(cè)上眼瞼內(nèi)側(cè)可見1黃豆大小黃色瘤（自述有4～5年時間）。再次復(fù)查自身抗體仍僅是抗核抗體陽性，其余均陰性。進一步行肝穿活檢，病理報告原發(fā)性膽汁性肝硬化，I期。經(jīng)保肝、降酶等治療，同時給予服用熊去氧膽酸膠囊（優(yōu)思弗）后，乏力、食欲下降、眼干、口干癥狀得以明顯緩解，1個月后復(fù)查肝功能：ALB 46g/L、GLO 24g/L、T/DBil 7.0/1.2μmol/L、ALT 25U/L、AST 28U/L、ALP 189U/L、GGT 68U/L、CHE 8685U/L，臨床治愈，帶藥出院，繼續(xù)鞏固治療。
【醫(yī)師評述】 該例患者臨床上看有多項支持原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）：年齡、性別、有口干、眼干等癥狀，有黃色瘤體征等，化驗結(jié)果中堿性磷酸酶（ALP）或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）顯著升高。但是反復(fù)化驗自身抗體中僅抗核抗體陽性，且滴度較高。反而支持PBC診斷的抗線粒體抗體及其M2亞型一直為陰性。為明確診斷我們進行了肝穿活檢。病理診斷：PBC（I期）。此例患者診斷為抗線粒體抗體陰性的PBC。在臨床上不十分常見，診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、化驗指標(biāo)、肝穿病理綜合來看，不能單純看自身抗體的結(jié)果就盲目診斷。另外我們看到該患者雖然明確診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，但由于發(fā)現(xiàn)較早（I期），治療較及時，僅一個月時間不僅癥狀明顯改善，化驗指標(biāo)也明顯好轉(zhuǎn)，而且沒有任何肝硬化的跡象，所以千萬不要被“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這個名字所嚇倒。
