本病的肝外表現(xiàn)有：①對稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形；②低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血；③內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病等；④腎小管性酸中毒、腎小球腎炎；⑤胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎；⑥潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。
自身免疫性肝炎的早期診斷并不困難。首先，排除病毒性肝炎、酒精性肝病、心源性肝損害；檢查包括血漿球蛋白、轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平，特別是自身免疫性肝炎自身抗體的檢測，如抗核抗體（ANA）、平滑肌抗體（SMA）和線粒體抗體（AMA）等。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進(jìn)行性且最終?？芍滤赖挠倌懶愿尾?，其主要特征是肝內(nèi)小膽管非化膿性破壞、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但與病毒、細(xì)菌、真菌感染和環(huán)境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關(guān)。
患者存在免疫系統(tǒng)的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、抗線粒體抗體和2型線粒體抗體陽性，外周血中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少、功能紊亂和調(diào)節(jié)失常等。本病好發(fā)于中年以上婦女，有皮膚瘙癢、肝大、黃斑瘤等癥狀存在。
