原發(fā)性硬化性膽管炎多發(fā)于中青年男性。其特征性病理改變?yōu)檩^大膽管纖維化炎癥，可累及肝內(nèi)、肝外膽管，診斷主要依靠典型的經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)改變。原發(fā)性硬化性膽管炎的主要診斷依據(jù)為：①病史、臨床癥狀和體征（乏力、痛癢、黃疸、肝脾腫大及炎癥性腸炎的表現(xiàn)）；②血清生化檢查異常（堿性磷酸酶升高）；③膽管造影顯示肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間且呈串珠狀改變等硬化性膽管炎的典型改變；④除外其他引起硬化性膽管炎的病因；⑤自身抗體檢查，特別是核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性對(duì)本病的診斷有一定價(jià)值，但不具特異性。肝組織病理學(xué)表現(xiàn)為纖維阻塞性膽管炎。自身免疫性
肝炎與原發(fā)性硬化性膽管炎的鑒別診斷須依靠臨床癥狀、免疫學(xué)、組織病理學(xué)及病程等綜合分析。
