6 治療 aflp尚無特效療法,一旦確診應(yīng)及早終止妊娠,可行剖宮產(chǎn)或引產(chǎn),以改善患者預(yù)后。同時給予支持和對癥治療。通過外周靜脈補充各種營養(yǎng)素必要時通過中心靜脈進行靜脈營養(yǎng),維持水電解質(zhì)平衡??蛇m量應(yīng)用肝泰樂、肝得健、蛋氨酸、復(fù)方膽堿等藥物。對伴有貧血或出血傾向明顯者可適量補充紅細胞、血小板及新鮮冰凍血漿等;有腹水者給予白蛋白、利尿劑和放腹水治療;伴肝性腦病時要限制蛋白質(zhì)攝入量,并給予有關(guān)藥物治療,同時積極治療dic、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫調(diào)節(jié)劑對提高aflp患者生存率有一定效果,可酌情選用。肝移植是一種新的治療方法,由于aflp是可逆性疾病,故應(yīng)慎重選擇
5 診斷與鑒別診斷 aflp的早期診斷困難,主要依靠病史、癥狀、體征、實驗室檢查和肝活組織切片做出診斷。aflp主要應(yīng)與急性病毒性肝炎、肝內(nèi)膽汁淤積、藥物性肝病、先兆子癇等疾病相鑒別。
4.5 肝活檢 對肝活檢組織進行冰凍切片并進行特異脂肪染色,是診斷aflp的重要檢查方法之一。
4.4 ct檢查 顯示大片肝密度降低區(qū),ct值可降至正常限值的一半。4.3 超聲檢查 肝實質(zhì)回聲光點增強,表現(xiàn)為亮肝,肝體積縮小,其敏感性不及ct。4.2 生化檢查 alt、ast均升高明顯,γ-gt、alp輕中度升高,血清總膽紅素常大于171μmol/l,以結(jié)合膽紅素升高為主,血清白蛋白降低,約1/4患者出現(xiàn)低血糖。腎功能損害時,出現(xiàn)血尿素氮和肌酐升高,繼發(fā)胰腺炎時血、尿淀粉酶可升高。
4.1 血常規(guī) 白細胞計數(shù)增加達(20~30)×109/l,中性粒細胞比例增加,貧血為正細胞色素性,血小板計數(shù)正常或降低。4 實驗室與特殊檢查
aflp患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓,合并腎功能衰竭者約占50%。病情嚴重者可于發(fā)病后7~12天引起流產(chǎn)、死胎或早產(chǎn)死嬰。aflp的病情進展迅速,休克、dic、敗血癥、肝功能衰竭和腎功能衰竭是其死亡原因。
通常aflp發(fā)生在妊娠的第28~40周,平均第36周,以26~30歲的孕婦多見,患者約48%是初產(chǎn)婦,其中14%是雙胎孕婦,嬰兒男女性別比為3:1。aflp起病急驟,主要臨床表現(xiàn)為乏力、厭食、惡心、嘔吐、腹痛,有出血傾向,可迅速轉(zhuǎn)入昏迷;約90%的患者可出現(xiàn)持續(xù)性惡心和嘔吐,腹痛以右上腹或劍下明顯。起病后數(shù)日隨病情進展,可出現(xiàn)進行性黃疸加重,黃疸多呈梗阻性;伴有嚴重出血傾向時,可出現(xiàn)鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血,重者可出現(xiàn)dic。少數(shù)患者可出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、腹瀉、背痛等。查體可見急性病容,肝臟進行性縮小,腹水,黃疸迅速加深,發(fā)熱,意識障礙程度不一,嚴重者可迅速昏迷,甚至死亡。
3 臨床表現(xiàn)
aflp的病理改變?yōu)楦闻K大小正常或輕度縮小,色黃質(zhì)軟,光滑,切面油膩。組織學(xué)改變主要是彌漫性肝細胞脂肪變性和脂肪浸潤,脂肪變性是微囊泡狀,脂肪變可侵及整個肝小葉,匯管區(qū)可有炎細胞浸潤,也可見少量肝細胞壞死和淤膽。
2 病理
aflp的病因及發(fā)病機制尚未闡明,目前尚未見遺傳因素與本病有關(guān)的報道,孕婦血清學(xué)檢查和病毒培養(yǎng)陰性亦不支持感染因素致病的可能,大多數(shù)孕婦沒有明確的毒物接觸史。目前,多數(shù)人認為妊娠后體內(nèi)性激素水平的變化與本病有直接關(guān)系,孕婦體內(nèi)雌激素、生長激素、兒茶酚胺等水平升高,加之妊娠末期孕婦處于應(yīng)激狀態(tài),使脂肪動員增加,脂肪酸進入肝臟增加,肝內(nèi)三酰甘油合成增多,糖原儲備減少,均有利于脂肪在肝細胞內(nèi)沉積。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白質(zhì)代謝紊亂,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,這些均可促進肝細胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合征時,腎小管細胞也會出現(xiàn)脂肪變,提示肝外器官也可能發(fā)生類似肝細胞受損的病理改變。由于近半數(shù)的aflp孕婦合并先兆子癇或子癇癥狀,故有人提出aflp屬先兆子癇的一種特殊表現(xiàn)。
1 病因與發(fā)病機制
急性妊娠脂肪肝(aflp)是妊娠末期發(fā)生的以肝細胞脂肪浸潤、肝功能衰竭和肝性腦病為特征的疾病,其發(fā)病率約為1/130000孕婦,孕婦及胎兒死亡率分別達33.3%和66.7%,預(yù)后較差,以初產(chǎn)婦和雙胎妊娠多見,再次妊娠時少有復(fù)發(fā)傾向。