原發(fā)性膽汁性肝硬化是肝硬化的一種。它常與其它免疫性疾病同時(shí)出現(xiàn)，比如說類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等，原發(fā)性膽汁性肝硬化與它們并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。
對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細(xì)了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進(jìn)行鑒別。
體驗(yàn)發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正?；驕p少。
影像學(xué)超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
膽汁性肝硬化最好不要吃哪些食物?
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及干硬食品。
3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產(chǎn)氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類、汽水、蘿卜等。
4、應(yīng)避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺傷食道造成破裂出血。
