原發(fā)性硬化性膽管炎有何特點

　 原發(fā)性硬化性膽管炎有何特點
　　這是一種病因不明的慢性膽汁瘀積綜合征，多發(fā)于中青年男性，約70%的病例合并潰瘍性結腸炎。其特征性病理改變是膽管纖維化性炎癥，可累及肝內(nèi)、肝外膽管或使兩者同時受累，診斷主要通過觀察典型的逆行胰膽管造影（ERCP）改變。病情進展速度變化較大，但總體上呈進行性加重，最終可導致繼發(fā)性膽汁性肝硬化，并發(fā)門靜脈高壓癥和肝衰竭等嚴重后果，部分病例可引發(fā)膽管細胞癌。