應(yīng)及早手術(shù)治療，根據(jù)適應(yīng)癥可取膽倒探察、取石、T管引流，膽腸內(nèi)引流和肝葉切除術(shù)。如能消除結(jié)石、通暢膽道，可能逆轉(zhuǎn)本病。
非手術(shù)治療用熊去氧膽酸（UDCA）或鵝去氧膽酸（CDCA）治療，亦可用丙谷胺利膽排石、選用以抗革蘭陰性菌為主的廣譜抗生素，必要時應(yīng)用頭孢類抗生素，無手術(shù)條件者可取PTCD治療或內(nèi)鏡下取石、碎石，震波碎石等，同時加強護肝治療，出現(xiàn)食管胃底靜脈破裂出血時應(yīng)緊急內(nèi)科方法止血，治X了利～藍卜無效時行急診門體斷流術(shù)以挽救患者生命。
